JLPP – Juvenile laryngale Paralyse und Neuropathie

Eine schwerwiegende Erkrankung, die bei Rottweilern und Schwarzen Russischen Terriern auftritt, ist die JLPP. Sie führt immer zum Tod. In der Regel tritt die Erkrankung im Alter von etwa drei Monaten auf. Die JLPP führt dazu, dass die Steuerung der Muskulatur allmählich immer mehr verloren geht.

Bei jungen Rottweilern tritt eine Krankheit auf, welche die Signalübertragung des Nervensystems beeinträchtigt. Diese nennt sich JLPP und beeinflusst die vom Gehirn über die Nerven wandelnden Signale. Neugeborene Welpen, die an JLPP leiden, erleben eine untypische Entwicklung des Vagusnervs – des längsten und komplexesten Hirnnervs. Normalerweise sendet dieser wichtige Nerv bei einem gesunden Hund Signale an die Kehlkopfmuskulatur und erzeugt so ein bellendes Geräusch, wenn die Stimmlippen vibrieren. Gleichzeitig unterstützt er die Atmung, indem er die Stimmlippen zur Seite zieht, damit die Luft leichter in die Lunge gelangen kann. Auch hilft der Vagusnerv dabei, den Kehlkopf zu schließen, wenn der Hund schluckt, um ein Ersticken an Futter oder Wasser zu verhindern.

Ursache und Vererbung

JLPP ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung. Das bedeutet, dass ein Hund die Mutation von beiden Elternteilen erben muss, um betroffen zu sein. Hunde, die nur eine Kopie der Mutation tragen, sind Anlageträger und zeigen keine Symptome, können die Krankheit jedoch an ihre Nachkommen weitergeben.

Der zugrunde liegende genetische Defekt betrifft das Nervensystem, insbesondere die Nerven, die die Muskeln im Kehlkopf, in den Hintergliedmaßen und anderen Körperbereichen steuern. Dies führt zu einer allmählichen Degeneration der betroffenen Nerven und damit zu Muskelschwäche und -lähmung.

Betroffene Hunderassen

JLPP tritt vor allem bei folgenden Rassen auf:

• Rottweiler (am häufigsten betroffen)
• Boerboel
• Schwarzrussischer Terrier
• Leonberger

Da die Krankheit genetisch bedingt ist, tritt sie häufig bei reinrassigen Tieren auf, die aus Linien mit enger Verwandtschaft gezüchtet wurden.

Symptome

Die Symptome von JLPP zeigen sich meist im Welpen- oder Junghundalter, oft bereits im Alter von 3 bis 6 Monaten. Typische Anzeichen sind:

• Atemprobleme durch Lähmung der Kehlkopfmuskulatur (lautes Atmen, Atemnot)
• Schluckbeschwerden und erhöhte Gefahr des Verschluckens
• Schwäche in den Hintergliedmaßen bis hin zur vollständigen Lähmung
• Muskelatrophie (Muskelschwund)
• Verlust von Reflexen in den betroffenen Gliedmaßen
• Fortschreitende Bewegungsunfähigkeit, die meist innerhalb weniger Monate nach Beginn der Symptome zunimmt

Hunde mit JLPP bleiben geistig normal und aufmerksam, aber ihre körperlichen Fähigkeiten nehmen rapide ab.

Diagnose

Die Diagnose von JLPP erfolgt durch eine Kombination aus:

1. Klinischer Untersuchung: Neurologische Tests zur Überprüfung der Reflexe und Muskelkraft.
2. Laryngoskopie: Untersuchung des Kehlkopfes zur Feststellung einer Lähmung.
3. Elektromyographie (EMG): Messung der Muskelaktivität zur Erkennung von Nervenschäden.
4. Genetischer Test: Ein DNA-Test zur Bestimmung des Trägerstatus der Mutation. Dieser Test ist besonders bei Zuchttieren wichtig, um betroffene Welpen zu vermeiden.

Behandlung von JLPP

Da JLPP eine genetisch bedingte, neurodegenerative Erkrankung ist, gibt es keine Heilung. Die Behandlung konzentriert sich auf symptomatische Linderung und Lebensqualität:

1. Atemprobleme und Kehlkopflähmung

• Kehlkopf-Operation (Larynxfixation): Ein chirurgischer Eingriff, bei dem die Stimmritze fixiert wird, um die Atemwege zu erweitern und das Atmen zu erleichtern. Risiko: Erhöhte Gefahr von Aspiration, daher nur in bestimmten Fällen sinnvoll.
• Vermeidung von Stress und Überanstrengung, um Atemnot zu vermeiden.
• Klimaanlagen und Luftbefeuchter, um die Atemwege zu entlasten.

2. Schluckbeschwerden und Aspirationsrisiko

• Fütterung in aufrechter Position, um das Risiko einer Aspiration zu verringern.
• Weiches oder flüssiges Futter, das leichter zu schlucken ist.
• Antibiotika bei Anzeichen einer Aspirationspneumonie.

3. Neuromuskuläre Störungen und Bewegungsprobleme

• Physiotherapie zur Erhaltung der Muskelkraft und Beweglichkeit.
• Unterstützende Gehhilfen oder Hunderollstühle bei fortschreitender Lähmung.
• Schmerzmanagement bei sekundären Problemen wie Muskelverspannungen oder Gelenkschmerzen.

4. Allgemeine Pflege und Lebensqualität

• Angepasste Lebensumgebung: Rutschfeste Böden, Rampen statt Treppen.
• Pflege und Unterstützung bei der täglichen Hygiene, z. B. beim Urinieren und Kotabsatz.
• Euthanasie kann in Betracht gezogen werden, wenn die Lebensqualität stark eingeschränkt ist und keine Aussicht auf Verbesserung besteht.

Genetische Hintergründe der JLPP

JLPP ist eine Erbkrankheit, die durch eine Mutation im RAB3GAP1-Gen (c.743delC) verursacht wird und einem autosomal-rezessiven Erbgang folgt. Das bedeutet:

• Die Krankheit wird durch eine Veränderung an einem einzigen Genort verursacht, der nicht auf den Geschlechtschromosomen (X- oder Y-Chromosom) liegt.
• Rezessiv bedeutet, dass die Krankheit nur dann ausbricht, wenn beide Allele (Genvarianten) mutiert sind.

Jeder Hund besitzt zwei Allele – eines vom Vater und eines von der Mutter. Daraus ergeben sich drei mögliche Genkonstellationen:

1. N/N – Homozygot unbelastet („ganz frei“):
   • Beide Allele sind normal, ohne Mutation.
   • Der Hund erkrankt nicht an JLPP und kann die Krankheit auch nicht vererben.
2. N/JLPP – Heterozygot (Träger):
   • Ein Allel ist normal, das andere mutiert.
   • Der Hund erkrankt nicht an JLPP, kann die Mutation aber an seine Nachkommen weitergeben.
   • Diese Genkonstellation sollte langfristig durch gezielte Zucht zurückgedrängt werden.
3. JLPP/JLPP – Homozygot belastet:
   • Beide Allele sind mutiert.
   • Der Hund erkrankt an JLPP und verstirbt früh.
   • Diese Hunde dürfen nicht in die Zucht gelangen, um das Weitervererben der Krankheit zu verhindern.

Verständnis-Ergebnisse des Gentests

Um festzustellen, welchen Genstatus ein Hund hat, wird ein Gentest durchgeführt. Die möglichen Ergebnisse und deren Bedeutung sind:

• N/N – Keine Kopie der JLPP-Mutation → Tier ist normal (klar)
• N/JLPP – 1 Kopie der JLPP-Mutation → Tier ist normal (klar), aber Träger
• JLPP/JLPP – 2 Kopien der JLPP-Mutation → Tier ist, wird oder könnte betroffen sein

Kreuztabelle der möglichen Verpaarungen

Was passiert bei Untätigkeit und was müssen Rottweilerzüchter tun?

Das krankmachende Gen ist in der Rottweilerpopulation nachweislich vorhanden, und es gibt Träger. Würde man keine Maßnahmen ergreifen, würde sich das Gen langsam, aber stetig ausbreiten. Die Folge wäre ein drastisches Ansteigen der Todesfälle durch JLPP.

Handlungsempfehlungen für Züchter:

1. Gentests sind obligatorisch, um den Genstatus jedes Hundes zu kennen. Nur so kann verhindert werden, dass erkrankte Tiere geboren werden.
2. Zuchtvorgaben:
   • N/N (ganz frei) Tiere dürfen mit N/N und N/JLPP (Träger) verpaart werden.
   • N/JLPP (Träger) dürfen nur mit N/N verpaart werden.
   • JLPP/JLPP (belastet) dürfen nicht zur Zucht verwendet werden.
3. Langfristiges Ziel:
   • Die Trägerkonstellation (N/JLPP) soll durch gezielte Zucht langsam zurückgedrängt werden.
   • Homozygot unbelastete (N/N) Hunde sollen in der Population zunehmen, um die genetische Gesundheit zu sichern.

Ethische Verantwortung und gesetzliche Verpflichtungen

Verantwortungsbewusste Züchter handeln nicht nur aus moralischer Überzeugung, sondern auch auf Grundlage gesetzlicher Vorgaben, wie z. B. dem deutschen Tierschutzgesetz. Es verbietet die bewusste Vermehrung von Tieren mit genetisch bedingten Leiden.